I dotek je může zranit…
O vzácném onemocnění kůže epidermolysis bullosa
Nemoc motýlích křídel
Takový běžný den
Ošetřování Toníka zabere většinu času. Koupel v hypermanganu, při které se musí nejprve odmočit staré krytí /obvazy/, potom propíchat puchýřky a nakonec rány znovu přikrýt hojivým materiálem a obvázat, skoro tři hodiny. Vyvazování jednotlivých prstíků – prevence proti srůstům – je už rychlejší, ale zase se musí dělat 2-3krát denně. Dále speciální cvičení, aby se co nejdéle zachovala dobrá funkce kloubů. Toníkova pokožka nesnese většinu dětského oblečení, takže maminka po večerech přešívá. K tomu připočtěte mixování veškeré stravy, průběžné úpravy bytu tak, aby jeho nemoci nevadil a hlavně – neustálé dávání pozor, aby se Toník neporanil. To v jeho případě znamená, aby nezůstal sedět na nevhodném – tvrdém místě /např. dřevěná židle nebo starší tříkolka/, nelezl po kolenou moc rychle, nebo se nepokusil sjet ze skluzavky bez speciální podložky.
I tak může vypadat život s dítětem s touto nemocí. Epidermolysis bullosa (EB) je vzácné vrozené onemocnění, kterým trpí asi 30000 lidí na celém světě. V naší zemi to dělá kolem 120 pacientů. Bullosa není vyléčitelná, léčba v současné době dokáže jen výrazně zmírnit projevy. U těžších variant hrozí i předčasné úmrtí pacienta. Nemoc se projevuje zejména na kůži, která je extrémně zranitelná. Neustále se tvoří nové a nové oděrky, puchýře, odřeniny a záněty. ty se obtížně hojí, protože většinou se najde něco, co rány obnoví nebo zhorší – výšivka na tričku, delší chůze, zakopnutí, kamarád, který nemocného chytí příliš prudce za ruku.
EB se základně dělí na tři formy – simplexní, junkční a dystrofická, které dále mají více než 25 podtypů.
Forma simplex se vyznačuje tvorbou puchýřů hlavně na dlaních a chodidlech, špatnou kvalitou nehtů a zubů, problémy s polykáním a vylučováním.
Junkční forma je poměrně vzácná. Nemocný trpí snadnou tvorbou puchýřů po celé ploše těla, je náchylný k poranění jícnu, vypadávání zubů a ztrátě nehtů. Kvůli potížím s jícnem mívají nemocní s touto formou zastřený „stařecký“ hlas.
Dystrofická forma /necelá polovina všech nemocných/ je nejzávažnější variací této nemoci. Po celém těle i na vnitřních orgánech se tvoří nejen puchýře, ale i oděrky a otevřené rány, které se špatně hojí, prsty mají tendenci srůstat, kvůli citlivosti vnitřních orgánů musí nemocný přijímat jen kašovitou stravu, hrozí opožděný hormonální vývoj, osteoporóza nebo karcinomy, dále ztráta nehtů, vypadávání vlasů a zubů a další problémy.
Život s bolestí
Léčba tohoto onemocnění je v současnosti zaměřena převážně na léčení kožních defektů a předcházení jim, dále na prevenci ztráty pohybových funkcí rukou. Vzhledem ke vzácnosti tohoto onemocnění i vzhledem k tomu, že systematická péče o tyto pacienty existuje teprve krátkou dobu, se nemocní potýkají s mnoha problémy, které by nemuseli mít.
Psychologická a sociální péče
Protože center a zařízení specializovaných přímo bna pomoc lidem s EB je velmi málo, většina nemocných žijících mimo Prahu a Brno je odkázána na odborníky, kteří klienta s touto nemocí viděli párkrát v životě a nebo taky vůbec.
Ze strany málo informovaných odborníků se bohužel můžeme setkat i s podceňováním: „Slyšela jsem, jak za dveřma říká: „Vždyť to je jen nějakej ekzém, tak jakýpak závažný onemocnění.“ Takže jsem tam už podruhý nešla…“.
Méně znalý lékař nebo psycholog často reaguje ve stylu: „No vidíte, vždyť se vám to lepší, už na těch rukách skoro nic nemáte…“ To ale klientovi nemusí pomoci – spíš naopak. Je třeba dát pozor na podceňování bolesti, která je u tohoto onemocnění velmi významným činitelem, a je nutné i respektovat diagnózu se všemi jejími eventualitami, riziky a možnými projevy. U lidí a dětí s EB se v terapii často velmi obtížně hledá nějaká výchozí pozice – místo, odkud s pomocí začít. na jedné straně jde o velmi vážné onemocnění, končící nezřídka smrtí pacienta v kojeneckém či dětském věku a na straně druhé před námi sedí klient, na němž nevidíme nic nápadného kromě pár oděrek na dlaních. Protože jak vrstvy obvazů pod oblečením, tak míra omezení zůstává zatím skryta.
U člověka s DMO nebo po amputaci vidíme často na první pohled, jak moc může/nemůže chodit, brát věci do rukou, zda se dokáže sám obléct, dokážeme odhadnout, jak se dostane do autobusu. Tedy alespoň ti, kteří mají s postiženými nějaké zkušenosti. U člověka s EB nic odhadnout nelze. Musíme se spoléhat jen na jeho popis a jeho odhad toho, co zvládne sám, co s pomocí a co už vůbec. Klienta s pohybovým postižením můžeme přemlouvat, aby nějakou věc zkusil znova, přemohl se, víc se namáhal, pevněji se chytil, ale u epidermolytika si nemůžeme být jisti, zda ho vlastně nenutíme ke zranění a zhoršení zdravotního stavu. Je náročné, ale nutné stále hledat správnou míru nároků na člověka s tímto onemocněním.
„Může dítě s EB hodinu sedět nad učením? Mám mu říct, aby si denně vyšel na vycházku, když má povoleno ujít sotva půl kilometru? Je ten problém s otlačením o postel opravdu tak vážný, nebo se jen vymlouvá?“ Takové a podobné otázky si kladou nejen odborníci ale i rodiče a blízcí pacientů. Často je složité najít pro ně odpovídající náplň času a odhadnout, jak moc mohou pracovat/učit se, aby si neuškodili.
….Toto je jeden z mých starších odborných textů. Máte-li chuť, mrkněte na mé knihy pro děti nebo články a fejetony.